بیماری پاژه چه بیماری است؟

بیماری پاژه باعث برخی از بیماری ها مانند درد استخوان، کاهش شنوایی یا افزایش خطر شکستگی می شود. با مطالعه متن زیر در مورد این بیماری استخوانی بیشتر بدانید.با وجود بی تحرکی ظاهری، استخوان همچنان یکی دیگر از بافت های زنده موجود در بدن است که از سلول هایی تشکیل شده است که دائماً در حال تجدید هستند. بافت استخوانی از مواد خارج سلولی کلسیفیه شده، به اصطلاح ماتریکس استخوان و انواع مختلف سلول ها تشکیل شده است.

سلول های اصلی بافت استخوانی استئوسیت ها هستند که سلول های استخوانی بالغ هستند که در استخوان های کاملاً تشکیل شده، استئوبلاست ها و استئوکلاست ها یافت می شوند:

استئوبلاست ها سلول هایی هستند که مسئول تشکیل ماتریکس استخوان هستند. آنها آن را در اطراف خود ایجاد می کنند و هنگامی که معدنی می شود در داخل آن به دام می افتند، فعالیت آنها کاهش می یابد و تبدیل به استئوسیت می شوند.

استئوکلاست ها آنتاگونیست های استئوبلاست ها هستند، زیرا وظیفه آنها تخریب ماتریکس استخوان برای بازجذب استخوان و در نتیجه تجدید آن است.

عملکرد مشترک استئوبلاست ها و استئوکلاست ها باعث می شود که استخوان تجدید شود و تعادلی بین تحلیل و تشکیل استخوان وجود دارد. هنگامی که به دلایلی عدم تعادل در این فرآیند رخ می دهد و جذب افزایش می یابد، بیمار ممکن است از بیماری پاژه که به نام جراح بریتانیایی که برای اولین بار در سال ۱۸۷۶ آن را توصیف کرد، نامیده شده، مبتلا شود.

بیماری پاژه چگونه شکل میگیرد؟

بیماری پاژه در مردان شایع‌تر از زنان است و بیشتر افراد بالای ۶۵ سال را مبتلا می‌کند. در منشأ آن، هم عوامل ژنتیکی و هم انواع مختلف وراثت و همچنین عفونت‌های ویروسی احتمالی دوران کودکی در نظر گرفته می‌شود، زیرا گاهی اوقات ادخال‌های ویروسی در استئوکلاست‌های بیماران مبتلا به بیماری مذکور یافت می‌شود.

در بیماری پاژه افزایش فعالیت استئوکلاست ها و در نتیجه افزایش تحلیل استخوان وجود دارد. این واقعیت که استخوان شاهد افزایش گردش مالی خود است، سنتز بافت استخوانی جدید را نیز تحریک می کند. با این حال، این بافت تازه تشکیل شده متراکم تر است و خون کمتری دارد، بنابراین از نظر ساختاری استخوان طبیعی نیست.

این بیماری از یک مرحله اولیه عبور می کند که در آن تحلیل استخوان غالب است، یک مرحله مخلوط که در آن سنتز استخوان جدید با تخریب بافت استخوانی همراه است و مرحله نهایی که در آن وجود استخوان متراکم جدید با یک تغییر ساختار و ایجاد بدشکلی استخوان و سایر علائم.

علائم بیماری پاژه

اکثر بیماران مبتلا به بیماری پاژه در ابتدا هیچ علامتی ندارند و تغییرات به طور تصادفی هنگام انجام آزمایش مشاهده می شود.

تظاهر اصلی این بیماری درد استخوان است، دردی غیر مرتبط با حرکت، کسل کننده و ثابت و بدون سابقه ترومایی قبلی. معمولاً به ویژه در سطوح صورت، پشتی، لومبوساکرال، جمجمه و اندام تحتانی رخ می دهد.

فرآیندهای مداوم جذب و تشکیل استخوان باعث تغییر شکل استخوان و تحت تاثیر قرار گرفتن بافت های اطراف آن می شود، بنابراین ظاهر شدن تورم در اندام ها طبیعی است.

به دلیل این ناهنجاری‌ها، اگر روی استخوان‌های اندام تحتانی تأثیر بگذارند، راه رفتن می‌تواند تغییر کند. درگیری استخوانچه های زنجیره استخوانی گوش میانی می تواند باعث کاهش شنوایی پیشرونده شود.

قاعده جمجمه، اگر تحت تاثیر قرار گیرد، می تواند طناب نخاعی را با رشد استخوان فشرده کند، که می تواند منجر به نقص عصبی شود.

از آنجایی که استخوانی که تشکیل می شود ساختار معمولی ندارد، استخوانی شکننده تر است که خطر شکستگی های پاتولوژیک بیشتر است، یعنی شکستگی های ناشی از کیفیت پایین استخوان و ناتوانی در انجام عملکرد آن. .

ایجاد بافت منجر به تشکیل عروق جدید می شود که کار پمپاژی که قلب باید انجام دهد را افزایش می دهد که در موارد شدید می تواند منجر به نارسایی قلبی شود.
افزایش کلسیم در خون و ادرار می تواند منجر به تشکیل سنگ کلیه با منشاء کلسیمی شود.

۱% از بیماران ممکن است سارکوم استخوانی داشته باشند که روی استخوان آسیب دیده قرار دارد. در صورت افزایش درد، تورم و افزایش قابل توجه آلکالین فسفاتاز خون باید به این عارضه شک کرد.

پیشنهاد می کنیم مقاله “این ویتامین ها مثل بمب انرژی زا میمانند” را نیز مطالعه بفرمایید.

تشخیص بیماری پاژه

بیماری پاژه باید در همه بیماران مرد در بزرگسالی مشکوک باشد که علائم بالینی درد استخوان همراه با ناهنجاری های استخوانی مشخص و هر یک از علائم ذکر شده را نشان می دهند.

در تجزیه و تحلیل خون، افزایش متوسط ​​در کلسیم را می توان مشاهده کرد، البته نه همیشه. هم در پارامترهایی که نشان دهنده تشکیل استخوان هستند (آلکالین فسفاتاز، استئوکلسین و پروکلاژن) و هم در پارامترهایی که بازجذب استخوان را منعکس می کنند (آلکالین فسفاتاز) افزایش می یابد.

اشعه ایکس می تواند ضایعات مشخصه این بیماری را نشان دهد. جمجمه به دلیل تحلیل استخوان دارای سطحی پنبه مانند است و در دراز مدت طاق جمجمه صاف می شود. مهره ها حالت چهار گوش پیدا می کنند و استخوان های بلند قوس دار می شوند. پیچ خوردگی استخوان درشت نی به سمت بیرون مشخصه که به تیبیا وارا یا درشت نی در سابر معروف است. به همین ترتیب، افزایش موضعی در اندازه استخوان نیز قابل مشاهده است. توموگرافی محوری کامپیوتری (CT) می تواند برای ارزیابی نواحی استخوانی که به دفعات تحت تاثیر قرار نمی گیرند مفید باشد.

سینتی گرافی استخوان با استفاده از بیس فسفونات های نشاندار شده رادیواکتیو باعث می شود که گسترش بیماری قابل درک باشد.

درمان بیماری پاژه چگونه است؟

بسیاری از بیماران علائمی ندارند، بنابراین درمان باید تنها زمانی انجام شود که ظاهر شوند. بی دردی برای کنترل درد ضروری است.

اگر درد استخوان مداوم و کنترل نشده باشد، در صورت فشرده شدن عصب، اگر بدشکلی های استخوانی به سرعت پیشرونده که بر راه رفتن تأثیر می گذارد، اگر شکستگی استخوان رخ دهد، یا اگر نارسایی قلبی یا هیپرکلسمی وجود داشته باشد، باید درمان خاصی را آغاز کرد.

درمان اصلی بیس فسفونات ها مانند ریزدرونات یا آلندرونات است که استئوکلاست ها را مهار می کند و در نتیجه تحلیل استخوان و در نتیجه تشکیل استخوان را کاهش می دهد. کلسی تونین یکی دیگر از گزینه های درمانی است، زیرا این هورمون همچنین استئوکلاست ها را مهار می کند.

در مورد شکستگی های پاتولوژیک، نیاز به ارائه بیمار به جراحی ارتوپدی باید بررسی شود.