آکرومگالی چه وضعیتی در بدن است؟

آکرومگالی وضعیتی است که در آن بدن هورمون رشد بیش از حد تولید می کند که منجر به رشد بیش از حد بافت های بدن در طول زمان می شود. ویژگی های معمولی آکرومگالی عبارتند از:

دست ها و پاهای غیرعادی بزرگ
ویژگی های بزرگ و برجسته صورت
یک زبان بسیار بزرگ
قد غیر طبیعی (اگر قبل از بلوغ اتفاق بیفتد)

هورمون رشد توسط غده هیپوفیز، غده ای به اندازه نخود درست در زیر مغز، تولید و آزاد می شود. هنگامی که هورمون رشد در خون ترشح می شود، کبد را تحریک می کند تا هورمون دیگری – فاکتور رشد شبه انسولین ۱ (IGF-1) – تولید کند که باعث رشد عضلات، استخوان ها و غضروف در سراسر بدن می شود. این فرآیند برای رشد و ترمیم بافت های بدن ضروری است.

در افراد مبتلا به آکرومگالی چه اتفاقی می افتد؟

آکرومگالی به دلیل تولید بیش از حد هورمون رشد ایجاد می شود. این معمولاً در نتیجه یک تومور مغزی خوش خیم (غیر سرطانی) در غده هیپوفیز به نام آدنوم رخ می دهد، اما موارد نادری با تومورها در سایر نقاط بدن مانند ریه ها و پانکراس مرتبط است.

اگرچه آکرومگالی اغلب در چند عضو خانواده دیده می شود،اما اکثر آدنوم ها ارثی نیستند – آنها معمولاً به طور خود به خود در نتیجه یک تغییر ژنتیکی در سلول غده هیپوفیز ایجاد می شوند. این تغییر ژنتیکی سیگنالی را روشن می کند که به سلول های غده هیپوفیز می گوید که تقسیم شده و هورمون رشد ترشح کنند.

تومور تقریباً هرگز به سایر قسمت‌های بدن گسترش نمی‌یابد، اما ممکن است به اندازه بیش از ۱ سانتی‌متر رشد کند و اعصاب اطراف و بافت طبیعی هیپوفیز را تحت فشار قرار دهد، که می‌تواند بر تولید هورمون‌های دیگر، مانند هورمون‌های تیروئیدی که از غده تیروئید ترشح می‌شوند، تأثیر بگذارد. .

علائم آکرومگالی

آکرومگالی می تواند طیف وسیعی از علائم را ایجاد کند که در طول زمان به کندی ایجاد می شوند.

علائم معمولی عبارتند از:

درد مفاصل
دست ها و پاهای بزرگ
سندرم تونل کارپال (فشرده شدن عصب مچ دست که باعث بی حسی و ضعف دست ها می شود)
پوست ضخیم، درشت، چرب
بزرگ شدن لب ها، زبان و بینی
فک و ابروی بیرون زده
دندان های با فاصله زیاد
کلفت شدن صدا به دلیل بزرگ شدن تارهای صوتی
آپنه انسدادی خواب (قطع تنفس در هنگام خواب به دلیل انسداد راه هوایی)
تعرق مفرط
خستگی و ضعف
سردرد
اختلال بینایی
از دست دادن میل جنسی
در زنان، پریودهای غیر طبیعی
در مردان، اختلال نعوظ
در کودکان و نوجوانان، قد بیش از حد (غول‌گرایی)

برخی از علائم بالا نتیجه فشرده شدن بافت های مجاور توسط تومور است – برای مثال، اگر تومور اعصاب مجاور را فشار دهد، سردرد و مشکلات بینایی ممکن است رخ دهد. اگر فکر می کنید مبتلا به آکرومگالی هستید، فوراً به پزشک خود مراجعه کنید. آکرومگالی معمولاً با جراحی مغز و دارو قابل درمان است، اما تشخیص و درمان به موقع برای جلوگیری از بدتر شدن علائم و کاهش احتمال ابتلا به عوارض مهم است.

پیشنهاد می کنیم مقاله “سندرم دوز چه بیماری است؟” را نیز مطالعه بفرمایید.

عوارض احتمالی آکرومگالی چیست؟

اگر آکرومگالی درمان نشود، ممکن است در معرض خطر مشکلات بهداشتی زیر باشید:

دیابت نوع ۲
فشار خون بالا
بیماری قلب و عروقی
کاردیومیوپاتی (بیماری عضله قلب)
آرتریت در نتیجه رشد بیش از حد استخوان و غضروف
پولیپ روده که در صورت عدم درمان می تواند به طور بالقوه به سرطان روده تبدیل شود
در صورت عدم درمان، این عوارض می توانند جدی و کشنده شوند.

تشخیص آکرومگالی

آزمایشات خون

اگر پزشک از علائم شما به آکرومگالی مشکوک شود، آزمایش خون را برای اندازه گیری سطح هورمون رشد انسانی شما تجویز می کند.

سطوح هورمون رشد به طور طبیعی از دقیقه به دقیقه متفاوت است زیرا به صورت فواره‌ای از غده هیپوفیز آزاد می‌شود. بنابراین برای تشخیص دقیق آکرومگالی، هورمون رشد باید تحت شرایطی اندازه گیری شود که به طور معمول ترشح هورمون رشد را سرکوب می کند.

برای اطمینان از نتیجه دقیق، ممکن است برای آزمایش تحمل گلوکز به پزشک بیمارستان معرفی شوید. این شامل آزمایش خون شما پس از نوشیدن محلول یا نوشیدنی حاوی قند گلوکز است.

در بیشتر افراد، نوشیدن محلول گلوکز ترشح هورمون رشد را سرکوب می کند، اما در افراد مبتلا به آکرومگالی، سطح هورمون رشد در خون بالا باقی می ماند.

پزشک سطح IGF-1 شما را نیز اندازه گیری می کند، که باید با سطح هورمون رشد افزایش یابد. افزایش سطح IGF-1 تقریبا همیشه نشان دهنده آکرومگالی است.

اسکن مغز

سپس ممکن است یک اسکن رزونانس مغناطیسی (MRI) از مغز خود برای تعیین و تعیین اندازه تومور غده هیپوفیز که باعث آکرومگالی شما می شود انجام دهید. در صورتی که قادر به انجام اسکن ام آر آی نباشید، می توان توموگرافی کامپیوتری (CT) را انجام داد.

درمان آکرومگالی چگونه است؟

جراحی مغز

در بیشتر موارد، جراحی برای برداشتن آدنوم از غده هیپوفیز توصیه می شود. این در اکثر افراد موثر است، اگرچه گاهی اوقات تومور آنقدر بزرگ است که به طور

کامل برداشته نمی شود.

تحت یک بیهوشی عمومی، جراح برشی در داخل بینی یا پشت لب بالایی شما ایجاد می کند تا به غده دسترسی پیدا کند. سپس یک آندوسکوپ (لوله ای بلند، نازک و انعطاف پذیر که یک منبع نور و یک دوربین فیلمبرداری در یک انتها دارد) و ابزار جراحی از میان برش ها عبور داده می شود تا تومور خارج شود.

برداشتن سریع تومور فشار روی ساختارهای اطراف را کاهش می دهد و منجر به کاهش سریع سطح هورمون رشد می شود. ظاهر و تورم صورت اغلب در عرض چند روز بهبود می یابد.

دارو

داروهای زیر ممکن است بعد از جراحی یا زمانی که جراحی امکان پذیر نیست استفاده شود:

آگونیست‌های دوپامین، مانند بروموکریپتین یا کابرگولین – این‌ها یک یا دو بار در هفته از راه خوراکی (خوراکی) مصرف می‌شوند و می‌توانند تولید هورمون رشد را سرکوب کنند، اگرچه فقط در بخش کوچکی از افراد کار می‌کنند.

آنالوگ های سوماتواستاتین، مانند اکترئوتید یا لانروتید – معمولاً یک بار در ماه از طریق تزریق در ماهیچه یا زیر پوست تجویز می شوند. آنها می توانند ترشح هورمون رشد را کنترل کنند و در برخی افراد منجر به کوچک شدن تومور شوند.

Pegvisomant – این یک بار در روز به صورت تزریقی داده می شود و مستقیماً اثرات هورمون رشد را مسدود می کند و می تواند علائم را بهبود بخشد. IGF-1 را کاهش می دهد اما سطح هورمون رشد را کاهش نمی دهد.

رادیوتراپی

اگر جراحی امکان پذیر نباشد، یا جراحی و دارو شرایط را درمان نکنند، رادیوتراپی با هدف آدنوم ممکن است یک گزینه باشد.

این امر در نهایت می تواند منجر به کاهش سطح هورمون رشد شود، اگرچه ممکن است تا چندین سال اثر قابل توجهی نداشته باشد و در این مدت نیاز به مصرف دارو داشته باشید.

دو نوع اصلی رادیوتراپی برای آکرومگالی وجود دارد:

رادیوسرجری استریوتاکتیک – جایی که یک پرتو با دوز بالا از تشعشع دقیقاً به سمت تومور می رود و شما را ملزم به پوشیدن یک قاب سر سفت برای ثابت نگه داشتن سر می کند. گاهی اوقات می توان این کار را در یک جلسه انجام داد.

رادیوتراپی معمولی – جایی که تومور با پرتوهای خارجی هدف قرار می گیرد. این به طور بالقوه می تواند به غده هیپوفیز و بافت مغز اطراف آسیب برساند، بنابراین دوزهای کوچک پرتو در طی چهار تا شش هفته داده می شود که به بافت طبیعی زمان می دهد تا در بین درمان ها بهبود یابد. رادیوسرجری استریوتاکتیک به طور کلی به رادیوتراپی معمولی ترجیح داده می شود زیرا خطر آسیب را به حداقل می رساند. به بافت سالم مجاور، اگرچه همیشه به طور گسترده در دسترس نیست.