سیرنگومیلی چه بیماری است؟

بیماری سیرنگومیلی زمانی ایجاد می شود که یک کیست پر از مایع در طناب نخاعی تشکیل شود. به تدریج، کیست ها بزرگ می شوند، به نخاع آسیب می رسانند و منجر به درد، ضعف و سایر علائم می شوند. این بیماری با نام های هیدرومیلی، سیرنگوهیدرومیلیا نیز شناخته می شود.

سیرنگومیلی چه بیماری است؟

این یک اختلال نادر و طولانی مدت است که به دلیل کیست پر از مایع در نخاع ایجاد می شود. این کیست سیرینکس نام دارد و از مایع مغزی نخاعی تشکیل شده است. به تدریج، با بزرگ شدن کیست، قسمت‌های نخاع را از مرکز به بیرون فشرده کرده و به آن آسیب می‌رساند. منجر به درد، سفتی و ضعف در قسمت های مختلف بدن مانند کمر، شانه ها، بازوها و پاها می شود.

افراد مبتلا به این اختلال ممکن است علائم و نشانه ها را نشان ندهند. این بیماری به طور کلی قسمت بالایی نخاع، به ویژه گردن رحم و قفسه سینه را درگیر می کند.

علل مختلفی برای سیرنگومیلیا وجود دارد و عمدتاً با ناهنجاری کیاری – بیرون زدگی بافت مغز به داخل کانال نخاعی – مرتبط است. آسیب نخاعی، تومور طناب نخاعی و آسیب نخاعی از دیگر دلایل این بیماری هستند.

ذکر این نکته ضروری است که موارد شدید سیرنگومیلیا ممکن است مشکلات دائمی ایجاد کند. اما یک وضعیت خفیف با نظارت مداوم و مداخله پزشکی – بر اساس علت بیماری – قابل کنترل است. بیمارانی که تحت عمل جراحی قرار می گیرند نیز نیاز به پیگیری منظم دارند زیرا ممکن است دوباره تکرار شود.

چه کسانی در معرض خطر ابتلا به سیرنگومیلی هستند؟

سیرنگومیلی می تواند در میان کودکان خردسال یا بزرگسالان ایجاد شود. اما معمولاً در بین افراد بین ۲۰ تا ۵۰ سال ایجاد می شود. همچنین لازم به ذکر است که مردان بیشتر از زنان در معرض ابتلا هستند.

علت بیماری سیرنگومیلی چیست؟

علل سیرنگومیلی نامشخص است. این به دلیل جمع شدن مایع مغزی نخاعی در داخل نخاع ایجاد می شود و کیست پر از مایع را تشکیل می دهد. کیست به نام سیرینکس شناخته می شود.

سیرنگومیلیی مادرزادی

 به عنوان سیرنگومیلیای ارتباطی شناخته می شود. در دوران بارداری، قسمت تحتانی مغز کودک به سمت نخاع به سمت پایین رانده می شود و باعث ایجاد سیرنگومیلیای مادرزادی می شود. نقص مغزی ناهنجاری Chiari I نامیده می شود.

این جریان معمول مایع بین ستون فقرات و مغز را مسدود می کند و باعث تشکیل کیست می شود. اما همه افراد مبتلا به ناهنجاری Chiari I به سیرنگومیلی مادرزادی مبتلا نمی شوند. علائم بین ۲۵ تا ۴۰ سالگی ظاهر می شوند.

موارد زیر دلایل دیگری برای سیرنگومیلی مادرزادی هستند:

میلومننگوسل:

قبل از تولد نوزاد رخ می دهد. همچنین به عنوان اسپینا بیفیدا باز شناخته می شود. میلومننگوسل جایی است که ستون فقرات و کانال نخاعی قبل از تولد کودک بسته نمی شود. این یکی از انواع نقص لوله عصبی (NTD) است.

سندرم بند ناف:

یک بیماری عصبی نادر که در آن نخاع به بافت‌های اطراف نخاع بسته یا متصل می‌شود. سندرم بند ناف اغلب با سایر اختلالات عصبی مانند اسپینا بیفیدا و اسکولیوز همراه است.

سیرنگومیلیای اکتسابی

همچنین به عنوان سیرنگومیلی اولیه نخاعی یا غیر ارتباطی شناخته می شود. در سیرنگومیلیای اکتسابی، کیست در نخاع آسیب دیده تشکیل می شود. به طور معمول زمانی رخ می دهد که اینها وجود داشته باشد:

آراکنوئیدیت:

غشای عنکبوتیه طناب نخاعی را احاطه کرده و از آن محافظت می کند. هنگامی که التهاب این غشاء وجود دارد، منجر به سیرنگومیلیا می شود. التهاب ممکن است به دلیل شرایط مختلفی از جمله سارکوئیدوز، میلیت عرضی و مولتیپل اسکلروزیس باشد.

مننژیت:

عفونت لایه محافظ نخاع و مغز مننژیت نامیده می شود. لایه محافظ به عنوان مننژ شناخته می شود.

آسیب نخاعی:

سیرنگومیلیا ناشی از آسیب نخاعی، سیرنگومیلی پس از ضربه است. ممکن است ماه ها یا سال ها پس از آسیب تروماتیک اولیه رخ دهد. به دلیل بافت اسکار که جریان CSF را مسدود می کند ایجاد می شود.

تومور نخاعی:

تومورهایی مانند همانژیوبلاستوما و اپاندیموم جریان CSF را مختل کرده و منجر به سیرنگومیلیا می شود.
گاهی اوقات، سیرنگومیلی اکتسابی بدون علت رخ می دهد که به عنوان سیرنگومیلیای ایدیوپاتیک شناخته می شود.

علائم بیماری سیرنگومیلی چیست؟

علائم سیرنگومیلی بسته به اندازه و محل به تدریج در طول زمان ایجاد می شود. اگر سیرنگومیلیا به دلیل ناهنجاری کیاری باشد، علائم بین ۲۵ تا ۴۰ سالگی ظاهر می شود. در موارد خاص، سرفه و زور زدن علائم این بیماری را تحریک می کند، اما هیچکدام باعث ایجاد سیرنگومیلیا نمی شوند. ممکن است به طور ناگهانی نیز به دلیل تصادف یا سقوط رخ دهد.

علائمی که می تواند قسمت های مختلف بدن مانند کمر، شانه ها، بازوها و پاها را تحت تاثیر قرار دهد به شرح زیر است:

ضعف در عضله
آتروفی عضلانی
از دست دادن رفلکس
کاهش یا از دست دادن حساسیت به درد و دما
سردرد
احساس سفتی در گردن، پشت، بازوها و پاها
درد در ناحیه گردن، پشت و شانه ها
انحنای ستون فقرات به نام اسکولیوز
تغییر یا از دست دادن کنترل روده و مثانه
عرق کردن زیاد
احساس بی حسی، گزگز، سوزش یا سوراخ شدن
فلج، در موارد شدید
مشکلات مسائل جنسی
سطح فشار خون نامنظم
حرکات غیر ارادی و ناهماهنگ عضلات

بیمار مبتلا به آسیب عصب صورت ممکن است دچار مشکلات چشم و صورت شود که ممکن است منجر به سندرم هورنر شود. منجر به افتادگی پلک ها، باز شدن باریک بین پلک ها، کاهش اندازه مردمک و کاهش تعریق در ناحیه آسیب دیده صورت می شود.

نحوه تشخیص بیماری سیرنگومیلی

منخصص سابقه پزشکی و خانوادگی بیمار را یادداشت می کند. پس از آن، یک معاینه فیزیکی بر روی توانایی های عصبی بیمار تمرکز می کند.

برای تأیید تشخیص، متخصص مغز و اعصاب ممکن است یک یا چند آزمایش زیر را تجویز کند:

اسکن رزونانس مغناطیسی (MRI): یکی از قابل اعتمادترین اشکال برای تشخیص این بیماری است. این آزمایش سرینکس و همچنین مکان، اندازه و شدت آن را نشان می دهد.

MRI دینامیک: آزمایش ها به وضوح جریان مایع مغزی نخاعی را در اطراف نخاع و کیست نشان می دهد. پزشک در حین انجام آزمایش از ماده حاجب استفاده می کند. ماده حاجب برای بهبود تصاویر MRI به وریدهای بیمار تزریق می شود.

میلوگرام با سی تی اسکن: اگر بیمار نتواند MRI انجام دهد، سی تی اسکن بهترین گزینه بعدی است.
در موارد نادر، پزشک ممکن است به طور تصادفی در طی آزمایشاتی که به دلایل پزشکی دیگر سفارش داده شده، سیرنگومیلی را کشف کند.

پیشنهاد می کنیم مقاله “۹ درمان خانگی برای تنگی نفس” را نیز مطالعه بفرمایید.

گزینه های درمانی برای بیماری سیرنگومیلی چیست؟

 بیمار مبتلا به سیرنگومیلی خفیف ممکن است نیازی به درمان نداشته باشد. اما، ممکن است پزشکان مجبور باشند به طور منظم پیشرفت کیست و علائم آن را زیر نظر داشته باشند. بیمار باید از بلند کردن اجسام سنگین و سایر فعالیت‌هایی که شامل زور زدن هستند اجتناب کند. پزشک ممکن است داروهای ضد درد تجویز کند و بیمار را به فیزیوتراپی ارجاع دهد.

جراحی:

اگر علائمی که باعث مشکلات زندگی روزمره می شود شدید باشد، جراحی گزینه خوبی در نظر گرفته می شود. هدف اصلی این جراحی تسکین درد و بازگرداندن جریان CSF به مغز و نخاع است. بر اساس علت و شدت بیماری، پزشک ممکن است یک یا چند مورد از جراحی های زیر را انجام دهد.

درمان ناهنجاری کیاری:

اگر ناهنجاری کیاری علت سیرنگومیلی باشد، جراحی قسمت کوچکی از نخاع موجود در پشت جمجمه را برمی‌دارد. این جراحی به کاهش فشار در مغز کمک می کند و به طور موثر جریان مایع مغزی نخاعی را بازیابی می کند، بنابراین علائم بیماری را بهبود می بخشد یا از بین می برد.

درناژ سیرینکس:

پزشک یک شانت را برای تخلیه سیرینکس وارد می کند. یک قسمت در سیرینکس و قسمت دیگر در قسمت دیگری از بدن مانند شکم وارد می شود.

رفع انسداد:

تومور یا استخوان بیرون زده نیاز به برداشتن فوری جراحی دارد زیرا جریان مایع مغزی نخاعی را محدود می کند. جراحی ممکن است جریان را بازیابی کند و اجازه دهد مایع از سیرینکس خارج شود.

اصلاح ناهنجاری‌ها:

ناهنجاری‌هایی مانند بسته شدن نخاع نیاز به اصلاح فوری جراحی دارند تا جریان و سیرینکس تخلیه شود.

قبل از اینکه بیمار گزینه جراحی را در نظر بگیرد، بسیار مهم است که بدانیم جراحی ممکن است با موفقیت جریان CSF را بازگرداند و کیست ممکن است با بهترین تلاش برای تخلیه مایع دوباره عود کند.